Había nacido, en Wisconsin (Estados Unidos), el 27 de agosto de 1906. Fue criado a las afueras del pueblo Plainfield (condado de La Crosse, Wisconsin, Estados Unidos) e hijo de George P. Gein (1874-1940) y Augusta T. Lehrk (fallecida en 1945). Gein tuvo una infancia difícil, ya que su padre, George, era una persona poco afectiva con su familia, además de tener graves problemas de alcoholismo, mientras que su madre, Augusta, poseía fuertes ideales religiosos que la llevaron a despreciar a los hombres y considerar a las mujeres como la fuente misma del pecado, lo que produjo a Edward Gein y su hermano Henry Gein a tener una crianza estricta, en la que se les disciplinaba constantemente, y con el que se formó su carácter asocial.
Los agentes de la policía que investigaban la desaparición de Bernice Worden, el 17 de noviembre de 1957, propietaria y dependiente de la ferretería de Plainfield (Wisconsin), sospecharon que Ed Gein estaba implicado en el caso. Cuando entraron en su casa, encontraron el cuerpo desnudo de Worden colgado de los tobillos, decapitado, abierto por el torso y eviscerado. Entre otros macabros hallazgos, encontraron también diez calaveras a las que les había quitado la parte superior para servir de tazones y ceniceros, pantallas de lámparas y asientos hechos de piel humana, platos de sopa hechos con calaveras, más calaveras en los postes de su cama, los órganos de Bernice en el refrigerador, un cinturón de pezones humanos, una caja de zapatos con nueve vulvas y muchos más objetos hechos de partes de cuerpos humanos. Todos estos "objetos" fueron fotografiados y destruidos.
Al ser interrogado, Ed Gein admitió que abría las tumbas de mujeres recientemente fallecidas y robaba los cuerpos, llevándolos en su camioneta Ford del 49 a su casa donde curtía las pieles para hacer sus posesiones. También admitió haber asesinado a Mary Hogan, una camarera desaparecida desde 1954. Nunca fue probado ni admitido por él que cometiera canibalismo, y también negó haber violado a las mujeres muertas, aduciendo que «olían muy mal».
Fue declarado enfermo mental y pasó el resto de sus días en una institución psiquiátrica donde se destacó por su buen comportamiento. Falleció en el verano de 1984, a la edad de 77 años, por insuficiencia respiratoria.
Se cree que su madre, Augusta, se esforzaba en impedir cualquier influencia ajena a la suya sobre sus dos hijos. Fue, en parte, lo que causó su trastorno mental. Augusta fue el último miembro de la familia cercana de Ed. Murió en 1945, y Ed selló por algún motivo su habitación.
Una foto de la lápida de Ed Gein tal como apareció en 1999. Si uno mira de cerca, puede ver un '666' tallado en la piedra.
Mientras Ed Gein se encontraba detenido, su casa ardió hasta los cimientos, seguramente a causa de un incendio provocado. Su camioneta fue subastada y el comprador hizo negocio con ella llevándola de tour por varias ciudades y cobrando por ver su interior «decorado» con sangre falsa.